Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром – заболевание, вызванное гиперфункцией коры надпочечников с повышенным синтезом в ней гормонов, в том числе андрогенов.

Различают:

1. Врожденный адреногенитальный синдром (или врожденная дисфункция коры надпочечников - ВДКН) – наследственное врожденное заболевание. В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы:

• вирильная форма (от лат. virilis - мужской, свойственный мужчине) – неосложненная или заместительная форма,
• сольтеряющая форма.

2. Приобретенный адреногенитальный синдром.

При вирильной форме ВДКН под действием избытка андрогенов (мужских гормонов) происходит внутриутробная вирилизация вторичных половых признаков плода и рождение девочек с признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков — с увеличенным половым членом. Если диагноз после рождения не был поставлен, и не проводилось лечение, то в дальнейшем (в среднем, в 2-4 года) появляются признаки преждевременного полового созревания по мужскому типу: половое оволосение, низкий голос, ускорение роста и др. Вследствие раннего закрытия зон роста (после 9-10 лет) дети перестают расти, и остаются низкорослыми. Телосложение девочек мускулинного типа. В пубертатный период менструации не наступают, молочные железы не развиваются. У мальчиков угнетается развитие яичек — они остаются маленькими.

Сольтеряющая форма ВДКН – более редкая. При этой форме, помимо андрогенизации, происходит усиленный вывод из организма натрия и хлоридов. С рождения отмечается рвота фонтаном, как правило, не связанная с приемом пищи, жидкий стул. Возможны судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса у новорожденного заканчивается коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход.

Приобретенный адреногенитальный синдром, может развиваться в любом возрасте, чаще после завершения полового созревания. В этом случае адреногенитальный синдром возникает вследствие повышенной деятельности коры надпочечников, и обусловлен как незначительной гиперплазией коры надпочечников, так и опухолью коркового вещества надпочечников. У женщин появляются признаки вирилизации:

• низкий голос,
• чрезмерное развитие мускулатуры тела,
• оволосение на лобке по мужскому типу,
• прекращение менструаций,
• бесплодие,
• атрофия молочных желез,
• гипертрофия клитора,
• уменьшение размеров матки и яичников,
• исчезновение подкожной жировой клетчатки: контуры тела становятся менее округлыми.

У мужчин нарушения часто слабо выражены.

Диагностика и лечение адреногенитального синдрома.

Наиболее точным методом диагностики адреногенитального синдромаявляется генетический анализ.

Лечение адреногенитального синдрома – гормональное. Дозировка зависит от возраста больной и выраженности синдрома. При опухолях коры надпочечников показано оперативное лечение. Эффективность лечения зависит от вида патологии.

Вы можете в любое удобное для Вас время записаться на прием к эндокринологу, и получить подробную консультацию специалиста по всем интересующим Вас вопросам по телефонам: 8-(495) 626-80-77, 8-(495) 917-47-95.